什么是皮膚淀粉樣變.
病情分析：皮膚淀粉樣變：淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病，均勻無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋沉積于組織或器官，并導(dǎo)致所沉積的組織及器官有不同程度機(jī)能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復(fù)合物，由于其化學(xué)反應(yīng)類(lèi)似淀粉（如與碘反應(yīng)）故名，但實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。本病一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在間質(zhì)組織，又可分為局限性及系統(tǒng)性。后者常繼發(fā)于慢性炎癥性疾患如結(jié)核病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎等。淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病，實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。一般認(rèn)為本病屬于常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關(guān)。因累及的器官不同，而分為系統(tǒng)性或皮膚淀粉樣變，此兩種類(lèi)型有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。根據(jù)皮損的不同，皮膚淀粉樣變有分：苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變，還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。 苔蘚樣淀粉樣變最常見(jiàn)，發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過(guò)度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺(jué)劇癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見(jiàn)到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側(cè)、腹部或胸壁。根據(jù)您的病情描述，您應(yīng)該屬于原發(fā)性皮膚淀粉樣變性。
指導(dǎo)意見(jiàn)：1、首先您要注意受損皮膚的護(hù)理，不要用刺激性護(hù)膚產(chǎn)品；
2、其次您要合理的飲食，避免刺激性食物，多運(yùn)動(dòng)，提高身體抵抗力；
3、目前尚無(wú)辦法使皮疹消退?？梢酝庥镁SA酸類(lèi)藥物、皮質(zhì)類(lèi)固醇激素等。
什么是皮膚淀粉樣變
你好 皮膚淀粉樣變:淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病,均勻無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋沉積于組織或器官,并導(dǎo)致所沉積的組織及器官有不同程度機(jī)能障礙的疾患.
支氣管淀粉樣變是什么?
淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內(nèi)沉積引發(fā)的疾病。之所以被統(tǒng)稱(chēng)為淀粉樣變性病，是由于它遇碘染為黃色，再經(jīng)硫酸處理后呈藍(lán)色，與植物中的淀粉相似。該病可累及多個(gè)系統(tǒng)及臟器，少數(shù)情況下僅發(fā)生在某一組織，累及腎臟者稱(chēng)為腎淀粉樣變。同理，累及心肌就是心淀粉樣變。除少數(shù)是有因可查的繼發(fā)性淀粉樣變外，多是原因不明的原發(fā)性淀粉樣變。繼發(fā)性有一些前驅(qū)病灶，如慢性空洞型肺結(jié)核、麻風(fēng)、慢性化膿性骨髓炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、慢性支氣管擴(kuò)張癥、肺膿腫、III期梅毒等，去除前驅(qū)性病灶是治療繼發(fā)性淀粉樣變的關(guān)鍵，但繼發(fā)性淀粉樣變性病目前已較少見(jiàn)。
腎淀粉樣變是系統(tǒng)性淀粉樣變性病的一個(gè)組成部分，其臨床特點(diǎn)是：中老年起病，多表現(xiàn)為腎病綜合征，血尿不突出，治療反應(yīng)差，易發(fā)展為腎功能不全以及多系統(tǒng)受累（如巨舌、皮疹、肝脾大、胃腸道功能異常、心肌肥厚、低血壓等）。光鏡下可見(jiàn)無(wú)結(jié)構(gòu)的特殊蛋白不均勻地沉積于腎小球、小動(dòng)脈乃至腎間質(zhì)，剛果紅染色陽(yáng)性。可通過(guò)高錳酸鉀氧化法對(duì)原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變性病進(jìn)行鑒別，原發(fā)性不受高錳酸鉀氧化的影響，剛果紅染色仍為磚紅色；而繼發(fā)性經(jīng)高錳酸鉀氧化后，剛果紅染色則轉(zhuǎn)為陰性[5>。這一方法簡(jiǎn)便易行，目前在國(guó)內(nèi)仍常規(guī)使用，但可靠性較差，特別是在早期淀粉樣物質(zhì)沉積較少時(shí)，此法鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎淀粉樣變性病就更為困難。總之，典型腎淀粉樣變單憑腎活檢的光鏡檢查就可確診，但是，早期腎淀粉樣變?cè)\斷則比較困難。
淀粉樣變性病目前尚無(wú)有效的治療方法，對(duì)繼發(fā)性淀粉樣變性病應(yīng)盡早去除前驅(qū)病灶，可獲得較好的療效，但原發(fā)性淀粉樣變性病則預(yù)后很差。但早期診斷、早期治療可以延長(zhǎng)病程，改善預(yù)后，提高生存率。傳統(tǒng)療法有強(qiáng)的松加馬法蘭治療，但療效不佳。
什么是心肌淀粉樣變
淀粉樣變心肌病是淀粉樣物質(zhì)在心臟中沉積、浸潤(rùn)所引起的心肌疾病。淀粉樣變心肌?。╟ardiacamyloidosis）發(fā)病機(jī)制不詳，但目前認(rèn)為它是一種蛋白構(gòu)象疾病，細(xì)胞外蛋白的折疊錯(cuò)誤起著重要的作用，導(dǎo)致不可溶的、有毒的蛋白在組織的β片層纖維蛋白中沉積，這與免疫、遺傳、炎癥等因素有關(guān)。心肌淀粉樣變可能與甲狀腺素運(yùn)載蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突變有關(guān)。 淀粉樣變性以細(xì)胞外可溶性纖維蛋白沉積為特征，同時(shí)伴正常組織結(jié)構(gòu)和功能的破壞。所有的淀粉樣纖維在剛果紅染色偏振光下呈現(xiàn)蘋(píng)果綠色的雙折射，在電子顯微鏡下以β-皺褶結(jié)構(gòu)排列。已知至少有18種以上的蛋白可以導(dǎo)致淀粉樣變，包括輕鏈免疫球蛋白、transthyretin、急性期反應(yīng)蛋白A、纖維蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前體蛋白導(dǎo)致的淀粉樣變其臨床表現(xiàn)不同。確定淀粉樣變?cè)\斷分型，對(duì)于及時(shí)治療各種不同類(lèi)型淀粉樣變疾病的預(yù)后很重要
淀粉樣變病是什么原因引起的?
[導(dǎo)讀]淀粉樣變病是指一種呈特殊反應(yīng)、均勻無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋白沉積于組織或器官,并導(dǎo)致所沉積的組織及器官有不同程度功能障礙的疾患.過(guò)去按引起淀粉樣變病的原因一般分為:原發(fā)性;合并骨髓瘤;繼發(fā)性;局灶性;遺傳性以及其他少見(jiàn)類(lèi)型.大多原發(fā)性及合并骨髓瘤淀粉樣變病展開(kāi)
淀粉樣變性是怎么回事
淀粉樣的產(chǎn)物和它所在組織中沉積的原因尚不清楚,在不同的淀粉樣變性生化類(lèi)型中,病因?qū)W機(jī)制可能會(huì)不同,如繼發(fā)性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應(yīng)物血漿淀粉樣A),而遺傳性的淀粉樣變性會(huì)出現(xiàn)不同的蛋白,在原發(fā)性淀粉樣變性中,骨髓細(xì)胞的單克隆群會(huì)產(chǎn)生能形成淀粉樣變性的片段或整個(gè)長(zhǎng)鏈,在光學(xué)顯微鏡下,淀粉樣是同源性,高親和性,在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質(zhì).
淀粉樣變?cè)趺粗委熌?
你好!根據(jù)你描述的情況來(lái)看,淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病,實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān).一般認(rèn)為本病屬于常染色體顯性遺傳,或與代謝障礙有關(guān).因累及的器官不同,而分為系統(tǒng)性或皮膚淀粉樣變,此兩種類(lèi)型有原發(fā)性及繼發(fā)性之分.根據(jù)皮損的不同,皮膚淀粉樣變有分:苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結(jié)節(jié)狀淀粉樣變,還有皮膚異色病樣淀粉樣變等.