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淀粉樣變,淀粉樣變皮膚病能徹底根除嗎

什么是皮膚淀粉樣變.

什么是皮膚淀粉樣變.

病情分析:皮膚淀粉樣變:淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積于組織或器官導致的疾病,均勻無結構的淀粉樣蛋沉積于組織或器官,并導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復合物,由于其化學反應類似淀粉(如與碘反應)故名,但實際與淀粉無關。本病一般分為原發性和繼發性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在間質組織,又可分為局限性及系統性。后者常繼發于慢性炎癥性疾患如結核病、類風濕性關節炎、骨髓炎等。淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積于組織或器官導致的疾病,實際與淀粉無關。一般認為本病屬于常染色體顯性遺傳,或與代謝障礙有關。因累及的器官不同,而分為系統性或皮膚淀粉樣變,此兩種類型有原發性及繼發性之分。根據皮損的不同,皮膚淀粉樣變有分:苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結節狀淀粉樣變,還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。  苔蘚樣淀粉樣變最常見,發病年齡不限。典型皮損為發生于小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹,大小約I~3mm,表面常有少許鱗屑,頂端往往過度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列,頗具特征性。也可融合成斑塊,表面呈疣狀,與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似,但仍可辯認出斑塊表面的丘疹,斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。根據您的病情描述,您應該屬于原發性皮膚淀粉樣變性。

指導意見:1、首先您要注意受損皮膚的護理,不要用刺激性護膚產品;

2、其次您要合理的飲食,避免刺激性食物,多運動,提高身體抵抗力;

3、目前尚無辦法使皮疹消退。可以外用維A酸類藥物、皮質類固醇激素等。

什么是皮膚淀粉樣變

什么是皮膚淀粉樣變

你好 皮膚淀粉樣變:淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積于組織或器官導致的疾病,均勻無結構的淀粉樣蛋沉積于組織或器官,并導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患.

支氣管淀粉樣變是什么?

支氣管淀粉樣變是什么?

淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。之所以被統稱為淀粉樣變性病,是由于它遇碘染為黃色,再經硫酸處理后呈藍色,與植物中的淀粉相似。該病可累及多個系統及臟器,少數情況下僅發生在某一組織,累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。同理,累及心肌就是心淀粉樣變。除少數是有因可查的繼發性淀粉樣變外,多是原因不明的原發性淀粉樣變。繼發性有一些前驅病灶,如慢性空洞型肺結核、麻風、慢性化膿性骨髓炎、類風濕關節炎、慢性支氣管擴張癥、肺膿腫、III期梅毒等,去除前驅性病灶是治療繼發性淀粉樣變的關鍵,但繼發性淀粉樣變性病目前已較少見。

腎淀粉樣變是系統性淀粉樣變性病的一個組成部分,其臨床特點是:中老年起病,多表現為腎病綜合征,血尿不突出,治療反應差,易發展為腎功能不全以及多系統受累(如巨舌、皮疹、肝脾大、胃腸道功能異常、心肌肥厚、低血壓等)。光鏡下可見無結構的特殊蛋白不均勻地沉積于腎小球、小動脈乃至腎間質,剛果紅染色陽性。可通過高錳酸鉀氧化法對原發性和繼發性淀粉樣變性病進行鑒別,原發性不受高錳酸鉀氧化的影響,剛果紅染色仍為磚紅色;而繼發性經高錳酸鉀氧化后,剛果紅染色則轉為陰性[5>。這一方法簡便易行,目前在國內仍常規使用,但可靠性較差,特別是在早期淀粉樣物質沉積較少時,此法鑒別原發性和繼發性腎淀粉樣變性病就更為困難。總之,典型腎淀粉樣變單憑腎活檢的光鏡檢查就可確診,但是,早期腎淀粉樣變診斷則比較困難。

淀粉樣變性病目前尚無有效的治療方法,對繼發性淀粉樣變性病應盡早去除前驅病灶,可獲得較好的療效,但原發性淀粉樣變性病則預后很差。但早期診斷、早期治療可以延長病程,改善預后,提高生存率。傳統療法有強的松加馬法蘭治療,但療效不佳。

什么是心肌淀粉樣變

淀粉樣變心肌病是淀粉樣物質在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌疾病。淀粉樣變心肌病(cardiacamyloidosis)發病機制不詳,但目前認為它是一種蛋白構象疾病,細胞外蛋白的折疊錯誤起著重要的作用,導致不可溶的、有毒的蛋白在組織的β片層纖維蛋白中沉積,這與免疫、遺傳、炎癥等因素有關。心肌淀粉樣變可能與甲狀腺素運載蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突變有關。 淀粉樣變性以細胞外可溶性纖維蛋白沉積為特征,同時伴正常組織結構和功能的破壞。所有的淀粉樣纖維在剛果紅染色偏振光下呈現蘋果綠色的雙折射,在電子顯微鏡下以β-皺褶結構排列。已知至少有18種以上的蛋白可以導致淀粉樣變,包括輕鏈免疫球蛋白、transthyretin、急性期反應蛋白A、纖維蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前體蛋白導致的淀粉樣變其臨床表現不同。確定淀粉樣變診斷分型,對于及時治療各種不同類型淀粉樣變疾病的預后很重要

淀粉樣變病是什么原因引起的?

[導讀]淀粉樣變病是指一種呈特殊反應、均勻無結構的淀粉樣蛋白沉積于組織或器官,并導致所沉積的組織及器官有不同程度功能障礙的疾患.過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為:原發性;合并骨髓瘤;繼發性;局灶性;遺傳性以及其他少見類型.大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病展開

淀粉樣變性是怎么回事

淀粉樣的產物和它所在組織中沉積的原因尚不清楚,在不同的淀粉樣變性生化類型中,病因學機制可能會不同,如繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A),而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白,在原發性淀粉樣變性中,骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈,在光學顯微鏡下,淀粉樣是同源性,高親和性,在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質.

淀粉樣變怎么治療呢?

你好!根據你描述的情況來看,淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積于組織或器官導致的疾病,實際與淀粉無關.一般認為本病屬于常染色體顯性遺傳,或與代謝障礙有關.因累及的器官不同,而分為系統性或皮膚淀粉樣變,此兩種類型有原發性及繼發性之分.根據皮損的不同,皮膚淀粉樣變有分:苔蘚樣淀粉樣變、斑狀淀粉樣變、混合型淀粉樣變、結節狀淀粉樣變,還有皮膚異色病樣淀粉樣變等.

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